Герпетиформный дерматит дюринга

Герпетиформный дерматит дюринга

Герпетиформный дерматит— редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы.По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость колеблется от 0, 4 до 3, 5 случая на 100 000 населения в год, распространенность — от 1, 2 до 75, 3 случаяна 100 000 населения .Обычно заболевание начинается в возрасте 30—40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте . Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1, 1:1 до 1, 9:1 .По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность герпетиформного дерматита в Российской Федерации составила 2, 0 случая на 100 000 населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость — 0, 8 случая на 100 000 населения в возрасте 18 лет и старше .

Герпетиформный дерматит, как и глютенчувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-dQ2 и HLA-dQ8 . Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается герпетиформный дерматит.К потенциальным механизмам развития при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA-dQ2 или HLA-dQ8 на антигенпрезентирующих клетках, где они распознаются Th-лимфоцитами;
• активированные Th-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антителпротив тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA-антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA-антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяютсяс кровотоком, достигают кожи и связываются с эпидермальной тран-сглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщеплениебазальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей .

Общепринятой классификации не существует.

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет.Спонтанные ремиссии возможны у 10—25% больных.Для заболевания характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом.

Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований :

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь), позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;

исследование сыворотки крови методом ИФА:

• определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазев крови;
• определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с герпетиформным дерматитом заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);

скрининга на другие аутоиммуные заболевания:

• определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10—25% больных ГД), антинуклеарных антител;
• тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
• типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): dQ2, dQ8.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

• Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.
• Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ.Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки — гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3—12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках ихпоявление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей —тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очаговпоражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки являетсясимптом Никольского — клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.
• При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10—15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение2—3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их местеможет наблюдаться пигментация.

цели лечения

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

общие замечания по терапии

• Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе .
• Препаратом выбора для лечения больных является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.
• В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином — тошнота, рвота и отсутствие аппетита — предотвращаются назначением кишечнорастворимых форм препарата.
• Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

диета

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (морепродукты, фейхоа, хурму и др.).Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1—2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10—20% больных развивается иммунная толерантность и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты;это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции .

Системная терапия

• дапсон 1 мг на кг массы тела перорально в сутки в течение 1—2 лет (до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты)
• сульфасалазин перорально в дозе 1—2 г в сутки .

Примечание. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней :

• клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7—10 дней
• хлоропирамин 25 мг перорально 1—2 раза в сутки в течение 7—10 дней
• лоратадин 10 мг 1 раз в сутки перорально в течение 7—10 дней
• мебгидролин 50—200 мг перорально 1—2 раза в сутки в течение 7—10 дней.

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней, или
• хлоропирамин 20—40 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней.

Наружная терапия

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения :

• клобетазола пропионат 0, 05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки, или
• триамцинолон 0, 1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки, или
• бетаметазон 0, 01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки.

Обработка пузырей и эрозий .Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции — аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Лечение детей.Рекомендуемая дозировка дапсона у детей — 2 мг на кг массы тела в сутки.

показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150—200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

профилактика

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

Герпетиформный дерматит Дюринга

Что такое Герпетиформный дерматит Дюринга —

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring; син. дерматит буллезный полиморфный, болезнь Дюринга) — хроническое заболевание кожи, характеризующееся полиморфизмом высыпаний. Впервые описано в 1884 г. L.A. Duhring. Это довольно редко встречающееся заболевание. Поданным Б.М.Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Что провоцирует / Причины Герпетиформного дерматита Дюринга:

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Герпетиформного дерматита Дюринга:

Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.

Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика Герпетиформного дерматита Дюринга:

Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.

Заболевание дифференцируют от:

• истинной акантолитической пузырчатки;
• неакантолитической пузырчатки;
• многоформной экссудативной эритемы;
• буллезной токсикодермии.

Лечение Герпетиформного дерматита Дюринга:

Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Герпетиформный дерматит Дюринга:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Герпетиформного дерматита Дюринга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

• Причины возникновения
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение герпетиформного дерматита Дюринга
• Цены на лечение

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Герпетиформный дерматит дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis) – приобретенный субэпидермальный, буллезный дерматоз, характеризующийся гранулярными отложениями IgA в сосочках дермы. Встречается у лиц любого возраста, нередко у детей. В случае возникновения заболевания в детском возрасте к 12 – 13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает характер длительного и рецидивирующего течения. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.

При изучении патогенеза была обнаружена повышенная реактивность к пищевым антигенам белковой природы (пшеничный белок – глютен). Существует два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи. Считают, что антиген (возможно, глютен) стимулирует выработку секреторного IgA. Образование комплекса IgA + антиген в кишечнике вызывает различной степени выраженности атрофию сосочков. Через поврежденные сосочки иммунные комплексы проникают в общую циркуляцию и вместе с кровью достигают сосочков кожи. Там происходит фиксация комплексов, перемещение эозинофилов в зону иммуноконфликта и запуск патологического процесса. Согласно другой точки зрения волокна ретикулина кожи имеют сродство и общие детерминанты с глютеном. Синтезируемые IgA антитела к глютену перекрестно реагируют с ретикулином, образуя иммунный комплекс со структурой кожи.

Состав диеты при болезни Дюринга:

1. все сорта хлеба и другие выпечные изделия из пшеничной, ржаной, ячменной, овсяной муки (сушки, бублики, сухари, печенье);
2. изделия из пшеницы, ячменя, ржи, овса, отруби, добавки солода, изделия из теста (макароны, вермишель, лапша, клецки), изделия из манной крупы, из перловой и ячневой круп, овсяных хлопьев;
3. все колбасные изделия с хлебными наполнителями, включая сосиски, кровяную колбасу и ливерную колбасу;
4. панированные продукты из мяса, рыбы и птицы; изготовленные с хлебом изделия из мяса, рыбы, птицы (пельмени, равиоли, чебуреки, вареники);
5. капуста, горох, фасоль, чечевица и злаки;
6. кофейные напитки, содержащие ячмень, рожь, овес;
7. все супы, которые содержат запрещенные виды муки и крахмала, горох, фасоль, чечевицу;
8. хлебный квас, пиво;
9. мороженое, пудинги, кремы, шоколад с начинкой, марципаны, чурчхела;
10. готовые супы, соусы, приготовленные с мукой, сиропы с мукой, продукты с солодом.
11. необходимо уменьшить употребление поваренной соли (содержит соли йода) и полностью исключить продукты, богатые солями йода (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, различные моллюски) и йодсодержащие медикаменты.

1. хлеб и другие выпечные изделия из крахмала, кукурузной, соевой и рисовой муки;
2. все виды мяса и речной рыбы, домашняя птица, яйца, цельное молоко (до 0,5 л в день), кисломолочные продукты (кроме йогурта), творог, натуральный сыр, брынза;
3. изделия из риса, кукурузы, соевой и гречневой круп (каши, плов, блины, оладьи);
4. все овощи (кроме капусты, плодов стручковых растений и злаков);
5. отвары и бульоны, супы овощные и супы-кремы из разрешенных продуктов питания (только с картофельным и кукурузным крахмалом);
6. все фрукты;
7. чай, какао, кофе натуральный (не кофейные напитки), минеральные воды без солей йода и брома; глюкоза, сахароза, мёд, кисель, компот, мусс, варенье, повидло, джем, мармелад, желе, пудинги и кремы из разрешенной муки и крахмала;
8. зелень, орехи, оливы, пряности, уксус, поваренная соль без солей йода, арахисовое масло
9. сливочное и растительное масло, маргарин, чистый майонез.

Подводя итог, строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов мальабсорбции.

1. Самцов А.В, Барбинов В.В. Дерматовенерология 3-е издание ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 432с.
2. Бутов Ю.С. Кожные болезни и инфекции, передающиеся половым путем. МОСКВА «МЕДИЦИНА», 2002

Куратор – зав. стационарным отделением ГБУЗ «ТОКВКД» Борзова Галина Николаевна.

Герпетиформный дерматит дюринга

а) Пример из истории болезни. К врачу обратился молодой мужчина с диареей и синдромом мальабсорбции в анамнезе, которому ранее был установлен диагноз глютенчувствительной энтеропатии. Пациент сообщил, что у него на разгибательных участках кожи конечностей периодически появляются везикулезные высыпания. После осмотра установлен диагноз герпетиформного дерматита, подтвержденный биопсией.

Герпетиформный дерматит у мужчины с глютенчувствительной энтеропатией

б) Распространенность (эпидемиология). Герпетиформный дерматит проявляется хроническими рецидивирующими симметричными везикулезными высыпаниями, которые обычно ассоциируются с энтеропатией, зависимой от диеты. Как правило, заболевание встречается в возрасте 20-40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

в) Этиология (причины), патогенез (патология). Заболевание обусловлено повреждением ворсинок тонкой кишки глютеном и другими пищевыми антигенами, индуцирующими формирование циркулирующих иммунных комплексов, с их последующим отложением в коже. Термин «герпетиформный» относится к сгруппированным везикулам, которые возникают на разгибательных участках кожи конечностей и туловище, по не являются проявлениями вирусной инфекции и не связаны с вирусом простого герпеса. Для заболевания характерно отложение иммуноглобулина А на верхушках дермальных сосочков. У большинства пациентов отмечается также уплощение ворсинок и эпителия тощей кишки, что приводит К диарее вплоть до стеатореи и мальабсорбции.

г) Клиника. Высыпания характеризуются выраженным зудом и чувством жжения и обычно локализуются на сгибательных участках. Могут наблюдаться герпетиформные везикулы и уртикарные бляшки. Типичные очаги иногда настолько экскориированы вследствие выраженного зуда, что их трудно распознать.

д) Типичная локализация герпетиформного дерматита. Как правило, очаги (или экскориации) наблюдаются на разгибательных участках кожи конечностей, плечах, нижней части спины и в области крестца.

е) Анализы при заболевании. При глютен-индуцированной энтеропатии могут выявляться антитела к антиглиадину и антиэндомизиальные антитела. Анализ крови на антитела к антиглиадину является чувствительным тестом на глютен-индуцированную энтеропатию.

иагноз подтверждается с помощью трепанобиопсии, выполненной в зоне скопления новых очагов. При стандартном гистологическом исследовании в дермальных сосочках и субэпидермальных везикулах отмечаются эозинофилы и нейтрофильные микроабсцессы. При прямой иммунофлюоресцепции в дермальпых сосочках выявляются отложения IgA и комплемента.

Герпетиформный дерматит Герпетиформный дерматит на разгибательной поверхности руки с экскориациями в области локтевого сустава Герпетиформный дерматит

ж) Дифференциальная диагностика герпетиформного дерматита:
• При чесотке нередко наблюдаются схожие проявления в виде кожного зуда, папул и везикул. Если распределение очагов указывает па чесотку, ее необходимо исключить, исследовав кожный соскоб на наличие клещей, их экскрементов и яиц. В случаях, когда результат исследования отрицательный, но клинические признаки не противоречат диагнозу чесотки, рекомендуется эмпирическое лечение перметрином. При персистирующих очагах выполняется биопсия для выявления герпетиформного дерматита.
• Нумулярная или дисгидротическая экзема также могут рассматриваться в качестве предположительного диагноза, однако в дифференциальной диагностике помогает ответная реакция на стероиды при экземе.

з) Лечение герпетиформного дерматита:
• Безглютеновая диета позволяет улучшить состояние пораженной кожи у 80% пациентов. Степень улучшения зависит от строгости соблюдения диеты.
• Безглютеновая диета уменьшает выраженность энтеропатии и снижает риск развития лимфомы тонкого кишечника.
• Может потребоваться неопределенно долгий прием дапсона в начальной дозе 100-200 мг ежедневно с постепенным снижением до поддерживающей дозы в 25-50 мг.

и) Консультирование врачом пациента. Рекомендации, касающиеся диеты, крайне важны для всех пациентов с глютенчувствительной энтеропатией. Лица с герпетиформным дерматитом и глютенчувствительной энтеропатией должны исключить из питания продукты из пшеницы и ячменя, но могут употреблять продукты из риса, овса и кукурузы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.4.2021

Герпетиформный дерматит Дюринга

• кожный покров
• сыпь и высыпания
• зуд и покраснения

1. Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга – один из хронических рецидивирующих дерматозов (тотальных заболеваний кожи), который характеризуется множественными высыпаниями, напоминающими таковые при герпесе. Заболевание известно с конца ХIХ века и названо по имени американского дерматолога Л.А.Дюринга, давшего первое подробное клиническое описание (1884).

Несмотря на столь долгую историю изучения герпетиформного дерматита, многие его аспекты остаются неясными и дискутабельными по сей день. Так, в одних источниках указывается, что пик диагностики приходится на возрастной интервал 30-40 лет, в других этот диапазон расширяется до 16-60 лет. Сообщается также о случаях выявления болезни Дюринга в детском возрасте. Частота встречаемости оценивается в пределах 0,2-1,5% от общего объема диагностируемых и учитываемых дерматологических заболеваний, т.е. буллезный дерматит Дюринга является достаточно редкой болезнью.

2. Причины

В отношении этиопатогенеза обсуждается ряд гипотез, каждая из которых имеет свои резоны, – и ни одна пока не может считаться достоверно доказанной. В частности, некоторое преобладание мужчин среди заболевших дает основания предполагать влияние наследственного или, возможно, гормонального фактора, а повышенная чувствительность к препаратам йода (на чем основана проба Ядассона, один из методов диагностики герпетиформного дерматита) указывает на особый иммунно-аллергический статус больных. Продолжается поиск вирусных и бактериальных патогенов, жизнедеятельность которых могла бы обусловить развитие характерной для болезни Дюринга клинической картины.

Высказываются предположения об аутоиммунном характере заболевания, о влиянии нарушений усвоения витаминов и т.д.

Большинством исследователей рассматривается вероятная связь с тонкокишечным синдромом мальабсорбции, т.е. нарушениями процессов всасывания и метаболизма. Действительно, такого рода дисфункции в кишечнике зачастую становятся причиной полисимптомной патологии, включая как аллергическую предрасположенность, так и заболевания кожи. Однако данная концепция также нуждается в дальнейшем изучении и обосновании.

К факторам риска относят наличие сопутствующих соматических или онкологических заболеваний, а также пребывание под интенсивным солнечным излучением.

3. Симптомы и диагностика

Типичным проявлением герпетиформного дерматита являются пузырьково-гнойничковая сыпь, которой предшествует характерный зуд или покалывание в будущем очаге. Везикулы и пустулы могут значительно различаться размерами, а располагаться в форме окружностей, дуг, «гирлянд» и т.д. Кожа на пораженном участке может быть эритематозной (покрасневшей, отечной и воспаленной) или не отличаться от соседних участков ничем, кроме сыпи. При спонтанном вскрытии гнойников образуются изъязвления, которые затем затягиваются корочками.

Наиболее частая локализация сыпи – предплечья и плечи, ягодицы, шея, поясница, затылочная часть головы. Высыпания носят двусторонний симметричный характер. По некоторым данным, примерно в 10% случаев поражается также слизистая оболочка полости рта.

В некоторых случаях интенсивность зуда достигает невыносимой степени, и больной, фактически не контролируя себя, расчесывает пораженную кожу до крови, – что может исказить характерную картину и затруднить визуальную диагностику.

Диагноз устанавливается клинически и лабораторно – на основании наблюдаемой сыпи, положительного результата вышеупомянутой пробы Ядассона, анализа крови (повышенный уровень эозинофилов), гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. Необходимо дифференцировать болезнь Дюринга с рядом симптоматически похожих дерматологических заболеваний (вульгарная пузырчатка, буллезная токсикодермия и др.).

4. Лечение

В большинстве случаев назначаются сульфоновые препараты, витаминные комплексы, антигистаминные средства, реже – кортикостероиды. Обязательна строгая диета с исключением йод- и глютенсодержащих продуктов.

Обычно удается подобрать терапевтическую схему, которая, по меньшей мере, редуцирует симптоматику. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть персистирующий, упорный характер заболевания, которое протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями (как правило, неполными, хотя сообщается также о случаях полного исчезновения клинических признаков болезни Дюринга).